Guillain Barre syndrome dan Permasalahannya

Apa itu  Guillain-Barré Syndrome?

Sindrom Guillain-Barre adalah kelainan di mana sistem kekebalan tubuh menyerang bagian dari sistem saraf perifer. Gejala pertama dari gangguan ini meliputi berbagai tingkat kelemahan atau kesemutan sensasi di kaki. Dalam banyak kasus kelemahan dan sensasi yang abnormal menyebar ke lengan dan dada. Gejala ini dapat meningkatkan intensitas sampai otot-otot tidak dapat digunakan sama sekali dan pasien hampir sepenuhnya lumpuh. Dalam kasus ini gangguan ini mengancam jiwa - berpotensi mengganggu pernapasan dan, di kali, dengan tekanan darah dan detak jantung - dan dianggap sebagai keadaan darurat medis. Pasien sering memakai respirator untuk membantu pernapasan dan diawasi ketat untuk munculnya masalah seperti detak jantung yang tidak normal, infeksi, pembekuan darah, dan tekanan darah tinggi atau rendah. Kebanyakan pasien pulih dari bahkan kasus yang paling parah sindrom Guillain-Barré, meskipun beberapa terus memiliki beberapa derajat kelemahan.

Sindrom Guillain-Barré dapat mempengaruhi siapa pun. Dapat menyerang pada usia berapa pun dan kedua jenis kelamin sama-sama rentan terhadap gangguan ini. Sindrom ini jarang terjadi, melanda hanya sekitar satu orang dari 100.000. Biasanya Guillain-Barré terjadi beberapa hari atau minggu setelah pasien memiliki gejala infeksi virus pernapasan atau pencernaan. Kadang-kadang, operasi atau vaksinasi akan memicu sindrom. Gangguan tersebut dapat terjadi dalam waktu beberapa jam sampai beberapa hari atau bisa memakan waktu hingga 3 atau 4 minggu. Kebanyakan orang mencapai tahap kelemahan terbesar dalam 2 minggu pertama timbulnya gejala dan untuk minggu ketiga penyakit 90 persen pasien berada pada titik terlemah mereka.

Apa yang menyebabkan sindrom Guillain-Barré?

Tidak ada yang belum tahu kenapa Guillain-Barré menyerang beberapa orang dan bukan orang lain. Ni tidak ada yang tahu persis apa yang memicu penyakit.

 

Ilmuwan tahu adalah bahwa sistem kekebalan tubuh mulai menyerang tubuh itu sendiri, yang dikenal sebagai penyakit autoimun. Biasanya, sel-sel dari serangan sistem kekebalan tubuh hanya bahan asing dan menyerang organisme. Dalam sindrom Guillain-Barre, bagaimanapun, sistem kekebalan tubuh mulai menghancurkan selubung myelin yang mengelilingi akson dari banyak saraf perifer, atau bahkan akson sendiri (akson ekstensi tipis dan panjang sel saraf mengirimkan sinyal saraf). The selubung myelin yang mengelilingi akson membuat transmisi sinyal saraf untuk memungkinkan transmisi sinyal jarak jauh.

Dalam penyakit di mana lapisan myelin saraf perifer terluka atau yang terkena, saraf tidak bisa mengirimkan sinyal efisien. Untuk ini harus otot mulai kehilangan kemampuan mereka untuk merespon perintah otak, perintah untuk diangkut melalui jaringan saraf. Otak juga menerima sinyal sensorik lebih sedikit dari tubuh, yang mengakibatkan ketidakmampuan untuk merasakan tekstur, panas, nyeri dan sensasi lainnya. Atau, otak akan menerima sinyal yang tidak tepat yang menyebabkan kesemutan kulit atau sensasi menyakitkan. Karena sinyal akan dan datang dari lengan dan kaki harus perjalanan jauh, adalah yang paling rentan terhadap gangguan. Oleh karena itu, kelemahan otot dan kesemutan sensasi awalnya muncul di tangan dan kaki dan kemajuan ke atas.

Ketika Guillain-Barré didahului oleh infeksi virus, adalah mungkin bahwa virus telah mengubah sifat sel-sel dalam sistem saraf sehingga sistem kekebalan tubuh memperlakukan mereka sebagai sel asing. Hal ini juga mungkin bahwa virus membuat sistem kekebalan tubuh sendiri kurang diskriminatif tentang sel apa mengakui sebagai miliknya, yang memungkinkan beberapa kekebalan, seperti beberapa jenis limfosit sel menyerang myelin. Para ilmuwan sedang menyelidiki ini dan kemungkinan lain untuk menentukan mengapa kerusakan sistem kekebalan tubuh atau terganggu dalam sindrom Guillain-Barre dan penyakit kekebalan tubuh lainnya. Penyebab dan tentu saja sindrom Guillain-Barre adalah area aktif penelitian neurologis dan menggabungkan upaya kolaborasi neurologis, ilmuwan imunologi dan virologi.

Bagaimana Sindrom Guillain-Barré didiagnosis?

Guillain-Barré disebut sindrom  penyakit karena tidak jelas yang datang dalam bermain patogen tertentu. Sindrom adalah suatu kondisi medis yang ditandai oleh sekelompok gejala (apa yang dirasakan pasien) dan tanda-tanda (apa dokter dapat mengamati atau mengukur). Tanda dan gejala dari sindrom bisa sangat bervariasi, sehingga dokter dapat, pada kesempatan langka, sulit untuk mendiagnosa Guillain-Barré dalam tahap awal.

 

Beberapa gangguan memiliki gejala mirip dengan yang ditemukan di Guillain-Barré, sehingga dokter memeriksa pasien dan pertanyaan dengan hati-hati sebelum membuat diagnosis. Secara kolektif, tanda dan gejala membentuk pola tertentu yang membantu dokter membedakan Guillain-Barré dari gangguan lain. Sebagai contoh, dokter akan perhatikan apakah gejala muncul pada kedua sisi tubuh (paling umum di Guillain-Barré) dan kecepatan yang gejala muncul (pada gangguan lain, kelemahan otot dapat berkembang selama bulan bukan hari atau minggu). Dalam Guillain-Barré, refleks seperti reaksi tersentak lutut biasanya hilang. Karena sinyal perjalanan sepanjang saraf lebih lambat, tes kecepatan konduksi saraf (NCV) dapat membantu dokter dalam diagnosis. Pada pasien sindrom Guillain-Barre, cairan serebrospinal yang menggenangi sumsum tulang belakang dan otak mengandung lebih banyak protein dari biasanya. Oleh karena itu, dokter mungkin memutuskan untuk melakukan spinal tap, suatu prosedur dimana dokter memasukkan jarum ke punggung bawah pasien untuk menarik cairan cerebrospinal dari kolom tulang belakang.

Bagaimana Guillain-Barré diobati?

Tidak ada obat dikenal untuk sindrom Guillain-Barré. Namun, terapi yang mengurangi keparahan penyakit dan pemulihan dipercepat pada kebanyakan pasien. Ada juga beberapa cara untuk mengobati komplikasi penyakit.

 

Biasanya, terapi plasmapheresis dan dosis tinggi immunoglobulin adalah obat yang digunakan. Keduanya sama-sama efektif, tetapi immunoglobulin lebih mudah untuk mengelola. Plasmapheresis adalah metode yang seluruh darah dikeluarkan dari tubuh dan diolah sehingga sel-sel darah putih dan merah dipisahkan dari plasma atau bagian cair darah. Sel-sel darah kemudian dikembalikan ke pasien tanpa plasma, yang menggantikan tubuh dengan cepat. Para ilmuwan belum tahu persis mengapa pertukaran plasma bekerja tetapi teknik muncul untuk mengurangi keparahan dan durasi dari episode Guillain-Barré. Ini mungkin karena bagian plasma darah mengandung unsur sistem kekebalan tubuh dan dapat menjadi racun bagi myelin.

 

Terapi dalam dosis tinggi imunoglobulin, dokter memberikan suntikan intravena protein dalam jumlah kecil, sistem kekebalan tubuh secara alami menggunakan untuk menyerang organisme menyerang. Para peneliti telah menemukan bahwa pemberian dosis tinggi imunoglobulin ini, berasal dari satu set ribuan donor normal, pasien dengan sindrom Guillain-Barre dapat mengurangi serangan kekebalan pada sistem saraf. Para peneliti tidak tahu mengapa atau bagaimana ini bekerja, meskipun beberapa hipotesis telah diusulkan.

 

Juga telah diuji dengan menggunakan hormon steroid sebagai cara untuk mengurangi keparahan Guillain-Barré, tetapi percobaan terkontrol telah menunjukkan bahwa pengobatan ini tidak hanya efektif, tetapi bahkan mungkin memiliki efek yang merugikan pada penyakit.

Bagian paling penting dari pengobatan untuk sindrom ini terdiri dari menjaga fungsi tubuh pasien selama pemulihan dari sistem saraf. Hal ini terkadang dapat memerlukan menempatkan pasien pada respirator, monitor detak jantung atau mesin lain yang membantu fungsi tubuh. Kebutuhan untuk mesin canggih ini adalah salah satu alasan mengapa pasien sindrom Guillain-Barre biasanya dirawat di rumah sakit, sering dalam perawatan intensif. Di rumah sakit, dokter juga dapat mencoba untuk mendeteksi dan mengobati banyak masalah yang bisa menimpa setiap pasien lumpuh - komplikasi seperti pneumonia atau cedera yang disebabkan oleh tirah baring lama.

 

Sering kali, bahkan sebelum pemulihan dimulai, instruksi yang diberikan kepada orang-orang yang merawat pasien tersebut secara manual menggerakkan anggota pasien untuk membantu menjaga otot-otot yang fleksibel dan kuat. Kemudian, sebagai pasien mulai pulih kontrol ekstremitas, terapi fisik dimulai. Uji klinis yang direncanakan dengan hati-hati dari terapi baru dan eksperimental adalah kunci untuk meningkatkan pengobatan pasien dengan Guillain-Barré. Uji klinis tersebut dimulai dengan penelitian dasar dan klinis, di mana para ilmuwan bekerja sama dengan dokter, mengidentifikasi pendekatan baru untuk mengobati pasien dengan kondisi ini.

Apa prospek jangka panjang bagi mereka dengan sindrom Guillain-Barre?

Sindrom Guillain-Barré dapat menjadi kondisi medis yang menghancurkan karena penampilan yang cepat dan tak terduga. Selain itu, pemulihan belum tentu cepat. Seperti disebutkan di atas, pasien biasanya mencapai titik terbesar kelemahan atau kelumpuhan hari atau minggu setelah gejala pertama terjadi. Gejala kemudian stabil pada tingkat ini untuk jangka waktu hari, minggu atau kadang-kadang bulan. Periode pemulihan dapat sesingkat beberapa minggu atau selama beberapa tahun. Sekitar 30 persen dari mereka dengan Guillain-Barré masih menderita kelemahan sisa setelah 3 tahun dari penyakit ini. Sekitar 3 persen mungkin menderita kambuh kelemahan otot dan sensasi kesemutan bertahun-tahun setelah serangan awal.

 

Pasien yang mengembangkan Guillain-Barré tidak hanya menghadapi kesulitan fisik tetapi juga secara emosional periode menyakitkan. Hal ini sering sangat sulit bagi pasien untuk menyesuaikan diri dengan kelumpuhan mendadak dan ketergantungan pada orang lain untuk membantu aktivitas sehari-hari rutin. Pasien kadang-kadang membutuhkan konseling psikologis untuk membantu mereka menyesuaikan diri dengan keterbatasan mereka kondisi ini.

Penelitian apa yang sedang dilakukan?

Para ilmuwan berkonsentrasi pada menemukan pengobatan baru dan memperbaiki pengobatan yang ada. Para ilmuwan juga meneliti fungsi sistem kekebalan tubuh untuk menentukan mana sel-sel yang bertanggung jawab untuk memulai dan melakukan serangan pada sistem saraf. Kenyataan bahwa begitu banyak kasus Guillain-Barré dimulai setelah infeksi virus menunjukkan bahwa karakteristik tertentu dari virus ini dapat mengaktifkan sistem kekebalan tubuh tidak tepat. Para peneliti sedang meneliti karakteristik ini. Seperti disebutkan sebelumnya, para ilmuwan saraf, immunologists, virologists dan farmasi semua bekerja bersama-sama untuk mempelajari bagaimana mencegah gangguan ini dan memiliki terapi yang lebih baik tersedia ketika muncul.